Hidrosefali ve Tipleri
Beyinde her gün üretilen BOS ventriküllerde dolaşır, beyin yüzeyine geçer ve araknoid villuslar aracılığıyla kana geri emilir. Üretim ile emilim arasındaki denge bozulduğunda ventriküller şişer ve beyne bastırır. Üç temel tip vardır: tıkayıcı (obstrüktif) hidrosefalide akışın önünde fiziksel bir engel bulunur (kanal darlığı, tümör, kanama); iletişimli (kommunike) tipte sıvı serbestçe akar ama emilim aksar; normal basınçlı hidrosefali (NPH) ise yaşlılarda görülen, yürüme bozukluğu, idrar kaçırma ve bunama üçlüsüyle (Hakim üçlüsü) seyreden ve tedavi edilebilen bir tablodur. Hangi tipin söz konusu olduğunu ayırt etmek (gerektiğinde BOS akış MR'ı ile) tedavi planının temelidir; çünkü seçilecek yöntem tamamen bu ayrıma bağlıdır.
Belirtiler: Bebekten Yaşlıya
Bulgular yaşa göre belirgin farklılık gösterir. Fontaneli henüz kapanmamış bebeklerde hızla büyüyen kafa çevresi, fontanelin kabarması, kusma, huzursuzluk ve gözlerin aşağı kayması (‘batan güneş’ bulgusu) dikkat çeker. Büyük çocuk ve erişkinlerde özellikle sabaha karşı ağırlaşan ve kusmayla birlikte gelen şiddetli baş ağrısı, bulanık veya çift görme, denge bozukluğu ve bilinç bulanıklığı öne çıkar. Yaşlılarda NPH'nin en erken işareti, ayakların yere yapışmış gibi hissedildiği ‘mıknatıslı yürüyüş’tür; buna idrar tutamama ve dikkat-bellek zayıflaması eklenir. NPH'nin önemi, geri döndürülebilir bir bunama nedeni olmasıdır; bu yüzden doğru tanı kritik önem taşır.
Ventrikülo-Peritoneal (VP) Şant
VP şant; ventriküllerdeki fazla BOS'u bir valf ve tüpler aracılığıyla karın boşluğuna taşıyan ve orada doğal yoldan emilmesini sağlayan kalıcı bir drenaj düzeneğidir. Sistem ventriküler kateter, akışı ayarlayan valf ve peritoneal kateterden oluşur. İletişimli hidrosefalide, NPH'de, pek çok bebek ve çocuk vakasında ya da ETV'nin uygun olmadığı durumlarda devreye girer. Güçlü yanı, çok geniş bir hasta yelpazesinde uygulanabilmesi ve basıncı hızla normale döndürmesidir; NPH'de hastaların önemli bir kısmında yürümede ve bilişsel işlevde anlamlı düzelme bildirilir. Zayıf yanıysa ömür boyu sisteme bağımlılık ve zaman içinde enfeksiyon, tıkanma veya kopma gibi sorunların birikerek artmasıdır; bu durumlarda şant revizyonu gerekebilir.
Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi (ETV)
ETV'de üçüncü ventrikülün tabanına endoskop yardımıyla küçük bir delik (stoma) açılır ve BOS'un tıkanıklığı aşıp doğal subaraknoid alana boşalması sağlanır; böylece vücudun kendi emilim mekanizması yeniden devreye sokulur. Yöntemin işe yaraması için tıkanıklığın üçüncü ventrikülün altında olması ve emilim düzeneğinin sağlam kalması gerekir; bu nedenle başlıca kullanım alanı akuadukt darlığı gibi tıkayıcı hidrosefalilerdir. En büyük üstünlüğü vücutta yabancı bir cisim bırakmaması, dolayısıyla şant enfeksiyonu riskini neredeyse sıfıra indirmesi ve başarılı olduğunda kalıcı bir çözüm sunmasıdır. Sorunsuz vakalarda işlem 30-60 dakika sürer ve çoğunlukla 1-2 günlük yatış yeterli olur. Buna karşılık her hidrosefali tipinde uygun değildir (özellikle iletişimli tipte ve NPH'de tercih edilmez), küçük bebeklerde başarı şansı düşüktür ve belirli bir cerrahi tecrübe ister. Uygunluk, ETV Başarı Skoru (ETVSS) gibi araçlarla ameliyat öncesinde öngörülmeye çalışılır.
Hangi Hastaya Hangisi ve Programlanabilir Valfler
Karar her zaman hidrosefali tipine ve hastaya göre verilir. İletişimli hidrosefali ve NPH'de genellikle şant; uygun tıkayıcı vakalarda ise öncelikle ETV öne çıkar. Bir yaşın altındaki bebeklerde ETV başarısı düşük olduğundan çoğunlukla şant tercih edilir. Şant seçildiğinde valf tipi de belirleyicidir: sabit basınçlı valfler basit ve standart vakalara uygunken, dışarıdan mıknatısla ameliyatsız ayarlanabilen programlanabilir valfler özellikle NPH'de, aşırı drenaj öyküsü olan ya da birden çok revizyon gerektiren karmaşık hastalarda değer kazanır. Programlanabilir valf daha maliyetlidir ama doğru endikasyonda şant başarısını belirgin biçimde yükseltir. NPH'de şant kararından önce, sonucu öngörmeye yardımcı olan ‘tap test’ (BOS boşaltma testi) uygulanabilir. Hiçbir yöntem her hastada yüzde yüz başarı garantisi vermez; amacımız doğru hastaya doğru yöntemi seçebilmektir.